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【水頭症とは?】原因や症状、治療を紹介しています。

 2016/12/02 脳血管障害
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水頭症とは、脳脊髄液が頭の内側で過剰にたまった状態をいいます。
水頭症の発症時期は、胎児新生児成人老年期の全年齢におよび、時期によって症状がことなります。

水頭症はある特定の疾患をさす用語ではなく、単独で病気として存在する場合や、他の脳疾患に合併して存在
する場合などがあります。
多くの場合は、脳室(のうしつ:脳内に存在する脳脊髄液の貯留した部屋)が拡大した病状に使われています
が、脳室の拡大だけで水頭症と判断しない病状もあり、全身の症状と併せて診断されています。
ここでは、その全年齢におこる可能性のある水頭症の原因や症状、治療を紹介していきます。

脳脊髄液とは…

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脳脊髄液は、外部の環境の変化や衝撃などから脳を保護し、脳の形状をたもつはたらきがあります。

脳の組織は、とてもやわらかいため、そのままでは脳自体の重みでつぶれてしまいます。
しかし、脳は髄膜という膜につつまれた脳脊髄液という無色透明な液体のなかに浮かんでいるので、
浮力がはたらいて約50グラムになり、つぶれずに形をたもっていることができるのです。

脳脊髄液は、脳に本来そなわっている脳脊髄液を貯蔵する部屋(脳室)に存在する脈絡叢(みゃくらくそう)
で血液の成分から1日あたり約500mlつくられています。

その500mlのうち脳やくも膜下腔を循環している脳脊髄液は約150mlで、一定の流れがある事が知られて
いて、1日で3回ぐらい全体が入れ代わる程度のスピードで循環していると考えられています。

脳の内部には、脳室という4つの部屋とそれをつなぐ通路が存在します。
脳脊髄液はその内部から生まれ、ある程度は部屋で貯蔵され、その通路をとおって部屋から部屋へと流れていきます。

↓ 脳室からでてきた脳脊髄液は…

脳の保護膜のやくわりのくも膜と脳との間に広がり、吸収される場所から血液へ戻って行きます。

正常であれば、その脳脊髄液は一定にたもたれているのですが、さまざまな原因により脳脊髄液量が増加する
ことによって、水頭症となるのです。

水頭症の種類と原因

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先天性水頭症

水頭症の原因が出生前に発症したものを先天性水頭症といい、出生前に症状があらわれる場合の胎児水頭症
と出生後に症状があらわれる場合があります。

【原 因】
先天(生まれ持っての)奇形
遺伝性疾患(X連鎖性水頭症)
胎内感染(トキソプラズマ感染など)
脳室内の出血

後天性水頭症

出生後に発症したものを後天性水頭症といいます。

【原 因】
腫瘍
出血
髄膜炎
外傷

発症時期と症状

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頭の大きくなる病気として、子供の水頭症はむかしから知られてきました。
頭蓋骨はいくつかの骨が組合わさって出来ていますが、生まれてしばらくの間は骨同士の結合が弱く、
やわらかく組合わさっています。
生まれつき水頭症をもっている子や、頭蓋骨の結合がやわらかい時期に水頭症になった子は、余分に溜まって
大きくなった脳室の圧力によって頭蓋骨を押し広げる状態がつづくことによって、頭が大きくなることが起こります。
しっかりとした結合になった後では頭が大きくなっていく事はありません。

こうした特徴があるので、こどもの病気で良く知られていますが、年齢を問わず発生する病気で、
時期によって症状はことなります。

小児水頭症は、脳室内に閉塞がみられる非交通性水頭症が多く、頭蓋内圧が高くなります。
つぎの表は正常な頭蓋内圧を示したものです。
成人より、乳幼児・小児は頭蓋内圧が低値となっています

発育期 頭蓋内圧(mmHg)
新生児:誕生~28日未満/td> <2
乳児:生後1年半まで 1.5~6
幼児:6歳まで 3~7
6歳以降~成人 <15

新生児・乳児期(0~2歳頃)  %ef%bc%95%e8%b5%a4%e3%81%a1%e3%82%83%e3%82%93

大泉門が開いている時期です。
大泉門とは・・
おでこの正中線を頭頂部に向かっていくと、髪の生え際より少し上の方に、菱形をした柔らかくぶよぶよした
部分があります。ここは頭蓋骨の発達がまだ十分でないためにできている「すき間」で、これが大泉門です。
分娩時にはこのすきま部分を利用して骨と骨が重なり合い、頭のサイズを小さくしせまい産道をとおるのです。
通常はペコペコしていて、とても柔らかいところです。

0~2歳頃の新生児・乳児期に水頭症が発症した場合、大泉門が開いていて、頭蓋骨の縫合が完全でないため
脳質の拡大にともなって頭蓋が拡張し、頭囲の拡大や大泉門が盛り上がってきます

【おもな症状】
頭囲の拡大

大泉門が盛り上がってくる

頭皮の静脈の怒張(血管がはれてふくれてくる)

頭皮の伸展、光沢

破壷音(マキューイン徴候)
頭部を指でたたくと、ひびの入った壺のような音がします。

眼球上転運動障害(落陽減少:らくようげんしょう)
両方の眼球が自分の意思とは関係なしに内下方へ移動し、瞳孔が下のまぶたに一部隠れて、太陽が沈むときの
光景に似た状態になることをいいます。

視神経の萎縮
視覚が部分的にまたは完全に失われる状態になります。

外転神経麻痺
眼球を動かすことがむずかしくなります。

下肢の痙直
筋肉が緊張し突っ張った状態になります。

透光試験陽性
脳の構造が未熟なため、脳質が非常に拡大し、脳実質(脳そのもの)が非薄化(劣ってくる)する。
脳実質の厚さが1㎝以下になると透光試験が陽性となります。

※新生児・乳児では症状を伝えることができないため、いつもと泣き方がちがったり、ぐったりするなどの
症状を注意深く観察することが必要です。
また、ミルクの摂取も不良になってきます。
早期に対応することにより適切な治療を選択でき、正常な機能・発育を保つことが可能です。

幼児・学童期(2歳頃~)  %e8%b5%a4%e3%81%a1%e3%82%83%e3%82%93

幼児、学童期になると頭痛・嘔吐・イライラしたり、意識がぼーっとした状態になったりと、はっきりとした
身体症状が伴うようになり、精神的にも不安定になる事が目立ちます。

水頭症の幼児期以降の症状として特徴的なのは頭痛や嘔吐です。
水頭症の幼児期以降では頭蓋骨がかたまってしまっているため脳内に髄液がたまっても頭蓋骨は簡単に
広がってくれず、脳内の圧力が高くなることによって頭痛や嘔吐といった症状が現れるのです。

【おもな症状】
吐き気・嘔吐

頭痛

精神遅延

運動発達遅延

食欲不振・体重減少

全身の倦怠感

痙攣発作

足のつっぱりやバランスがとりにくくなる

物が二重にみえたり(複視)、視力の低下
歩行がおかしいなどの見た目にも分かる症状が出て、気づくことも多くあります。

成人期   %e8%80%81%e5%a4%ab%e5%a9%a6

髄液の循環を妨げている閉塞部分が脳室内にある場合の水頭症を「非交通性水頭症」といいます。
脳腫瘍などの病変で髄液の循環路がふさがれることによって脳圧が高くなり、頭痛・嘔吐・意識障害などの
症状
が起こります。
これらの症状は急性増悪することがあるため注意しなければなりません
【非交通性水頭症の脳脊髄液のながれ】
脈絡叢(みゃくらくそう)で脳脊髄液がつくられる

脳室

× 脳室内やその出口が閉塞しくも膜下腔に流れず脳室が拡大

くも膜下腔

静脈洞

これに対して脳室内に閉塞原因を認めない水頭症を「交通性水頭症」といいます。

これはくも膜下腔で脳脊髄液の通過障害がおこり、脳室拡大がみられますが、頭蓋内圧が軽度上昇または
正常範囲たれに保ていることが多く、歩行障害・認知症・尿失禁などの症状があり、正常圧水頭症と呼ばれて
います。

【交通性水頭症の脳脊髄液のながれ】
脈絡叢(みゃくらくそう)で脳脊髄液がつくられる

脳室

くも膜下腔

× くも膜下腔に閉塞があり静脈同に流れず、くも膜下腔が拡大

静脈洞

この正常圧水頭症は、「続発性正常圧水頭症」と「特発性正常圧水頭症」に分類されます。

くも膜下出血や頭部外傷、髄膜炎などあきらかに二次的に発症する場合を「続発性正常圧水頭症」といいます。

先行疾患や原因を特定できない高齢者に発症する水頭症を「特発性正常圧水頭症」といいます。

続発性正常圧水頭症

歩行障害、精神の活動の低下(認知症など)、尿失禁を3徴とする成人の慢性水頭症です。

くも膜下出血頭部外傷髄膜炎などのあと、数週~数ヶ月経過した人にみられる病気で、好発年齢は
60~70歳代です。

くも膜下出血では、発症の1~2ヶ月後において約30%の頻度で水頭症が起こるため、くも膜下出血後は
注意深い経過観察が必要となります。
続発性正常圧水頭症の場合は、歩行障害・認知症・尿失禁といった症状であり、老化による症状と見分けが
むずかしいため診断が困難になります。

しかし正常水頭症の症状は、適切な治療によって改善の可能性があるとされています。
患者のQOL(生活の質)の向上や介護負担の軽減のためにも、適切な診断・治療が必要です。

【症状の進行のしかた】
(初 期)
歩行障害
歩幅の減少

足を上げることがむずかしくなり、すり足になる

両足をひらいて歩く

すくみ足歩行
歩き出しの一歩がでにくくなる。

歩行がゆっくりになる

歩行が不安定になる
とくに起床時や方向転換時にふらつきがみられます。

↓ 進行すると…

歩行障害精神活動の低下
もの忘れ

自発性の低下

無関心

日常動作の緩慢化

↓ 進行すると…

歩行障害精神活動の低下尿失禁

立っていることができなくなる

起き上がれなくなる

おしゃべりをしたり、動いたりができなくなり、意思の疎通がむずかしくなる

切迫性尿失禁
膀胱の収縮抑制が低下します。

無関心(前頭葉の障害)による失禁

正常圧水頭症では、早期発見し治療する事により、認知症などの症状が改善すると言われていますので、
歩き方がおかしい、うつのような症状がある、また尿失禁があるなど、どれか1つでも気付く症状があれば、
受診をしましょう。

受診するのは、脳神経外科が良いですが、CTやMRIなどの検査が出来る総合病院なら、神経内科や物忘れ
外来などでも診察でき、その後、正常圧水頭症の疑いがあれば、脳神経外科に紹介してもらえます。
歩行がおかしい事などの症状をこまかく医師に伝えるようにしましょう。

検査はCTやMRIなどで、脳の脳室という部分が大きくなっているかなどが確認されますが、アルツハイマー型
であっても、脳室は大きくなるので診断が難しいケースもあります。
そのため腰椎から髄液を少し抜いてみて、症状が良くなるかをみる、髄液タップテストと言われる検査が
行われたりします。
検査は2~3日の入院が必要になる事があります。

水頭症の診断

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水頭症の画像診断はCTやMRIがおもですが、X線、エコー、RI脳槽シンチグラフィ、脳槽造影CT
なども診断のたすけとなります。
頭蓋レントゲンでは、乳児に見られる頭蓋縫合の解離、年長児に見られる指圧痕とトルコ案の拡大
などに着目します。
乳児期までは超音波検査は、脳室のサイズの観察、脳室内の評価にたいへん有効です。
今日では上述の臨床症状・徴候とMRI・CTなどの脳室拡大の所見により,通常,水頭症の診断は比較的
簡単にできます。

さらにMRIでは髄液の閉塞部位水頭症の原因合併する奇形などが観察できます。
ただし,きわめてゆるやかに進行する水頭症や正常圧水頭症では,脳萎縮にともなう脳室拡大との鑑別が
問題となってきます.
これらの鑑別には髄液排除試験(タップテスト)や頭蓋内圧モニタリングなどの補助検査が必要となります

水頭症の治療

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水頭症の治療は、進行を停止させ、脳機能を回復・維持することが目的となります。

治療法は、外科的治療が主体で、脳室腹腔シャント(V-Pシャント)シャント手術がもっとも一般的におこなわれています。
また、近年は神経内視鏡の技術が進歩していて、内視鏡下第三脳室(底)開窓術(ETV)などが
おこなわれることも多くなっています。
水頭症の手術治療は、症状を引き起こしている原因によって選択されます。

また、脳腫瘍や血腫などにともなう一部の非交通性水頭症では、原疾患の治療(閉塞原因をのぞく)
が水頭症の治療となる場合もあります。

シャント手術

拡大した脳室にカテーテルを挿入し、脳脊髄液を他の体腔に流して脳圧をコントロールする手術です。
手術の方法は3種類あり、通常は脳室腹腔シャント(V-Pシャント)を選択します。

脳室腹腔シャント(V-Pシャント)
非交通性水頭症、交通性水頭症の両方で適応となります。
方法は、脳室ー腹腔に短絡路をつくり、脳脊髄液を排出するものです。
もっとも、一般的におこなわれている方法です。

脳室心房シャント(V-Aシャント)
非交通性水頭症、交通性水頭症の両方で適応となります。
方法は、脳室ー心臓の右心房に短絡路をつくり、脳脊髄液を排出します。

腰部くも膜下腔腹腔シャント(L-Pシャント)
交通性水頭症(正常水頭症など)のみ適応となります。
方法は、腰部くも膜下腔ー腹部に短絡路をつくり、脳脊髄液を排出します。

このような手術は、全身麻酔下で1時間程度を要し、簡便で確実な治療法でもっとも一般的に行なわれて
いますが、感染や閉塞などの合併症が少なくありません。

シャント手術の合併症

シャント機能不全(シャントの閉塞や断裂などによる)
・水頭症の再度増悪による頭蓋内圧の亢進
・脳ヘルニア

シャント感染(手術時の細菌定着、創部感染、血行感染などによる)
血行感染は、脳室心房シャント(V-Aシャント)のみにみられます。
・髄膜炎
・脳室炎・腹膜炎
脳室心房シャント(V-Aシャント)のみにみられるもの
・心内膜炎
・敗血症
・シャント腎炎

髄液の過剰排出
・低頭蓋内圧症候群
・スリット脳室症候群
・硬膜下液貯留
・脳室の隔離

④その他
・腹水、陰嚢水腫
脳室心房シャント(V-Aシャント)のみにみられるもの
・血栓症、肺塞栓症
腰部くも膜下腔腹腔シャント(L-Pシャント)のみにみられるもの
・神経根症

神経内視鏡手術

脳室の閉塞による非交通性水頭症のみが適応となります。
神経内視鏡をつかって閉塞よりうえの脳室とくも膜下腔を直接交通させる方法です。
第三脳室底に孔(4~5mm)をあけて、第三脳室からくも膜下腔へと脳脊髄液をながします。
異物であるシャントを使わないでできる低侵襲な治療です。

術式としては、内視鏡下第三脳室(底)開窓術(ETV)などがあります。

内視鏡下第三脳室(底)開窓術(ETV)の成功率は、6カ月以下の乳児では低いことがしられています。

この事実は、乳児期と成人期では髄液循環動態がことなるという説の根拠となります。
脳脊髄液の循環路には主循環路(脳室→くも膜下腔→静脈洞)と副循環路がありますが、乳児期以前では
補助的な循環路が優位に働いている可能性があるのです。

ドレナージ術

緊急の頭蓋内圧の亢進の治療や、脳室の拡大をともなう疾患にたいして、術前術後の管理などで一時的に
もちいられる方法です。
また、感染(髄膜炎)や血腫(脳室内出血)などで、シャント手術ができない間、一時的にもちいられます。

ドレナージ術は、髄液腔(脳室やくも膜下腔)から体外にチューブをだすことによって、過剰に貯留した
脳脊髄液を排出する方法です。

脳脊髄液の性状に関係なく、局所麻酔で簡単におこなうことができ、すぐに抜去もできます。
また、髄液腔内への薬剤の投与や頭蓋内圧測定なども可能です。

しかし、外部と直接交通しているため、感染の危険性もあり、長時間の使用はできません。

【術 式】
脳室ドレナージ
非交通性水頭症、交通性水頭症の両方で適応となります。
方法は、脳室ー体外にチューブを設置して、脳脊髄液を排出します。

腰椎ドレナージ
交通性水頭症のみ適応となります。
方法は、脊髄腔ー体外にチューブを設置して、脳脊髄液を排出します。

①、②とも合併症は感染です。

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ライター紹介 ライター一覧

hamamoto

医学の大好きなHAMAMOTOです。
病気や健康について、皆さまに分かりやすく紹介していきたいと頑張っています!(^^)!
現在、鍼灸治療院を経営し、皆さまの健康にたずさわっています。
平成13年に整体師として治療院をしつつ、平成16年にアロマコーディネーターの
資格を取得しました。
鍼灸治療院を開業したのは、2016年5月ではございますが、患者さまの治療と
皆さまへの健康にかんする情報発信に頑張っていきたいと思っています!
鍼師免許 第171865号
灸師免許 第171571号
ウェブサイトURL:http://health-life.tokyo/
メールアドレス:koume3086@gmail.com

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